Що таке клітини Гоше?

Клітини Гоше є нормальні клітини-сміттяри, які називаються макрофагами, які наповнюються необробленим глюкоцереброзидом. Клітини Гоше накопичуються переважно в селезінці, печінці та кістковому мозку, викликаючи запалення та дисфункцію органів.

Збільшені макрофаги, що містять неперетравлений глюкоцереброзид, називаються клітинами Гоше. Ці клітини є характерною ознакою цього захворювання.

При світловій мікроскопії виявляються клітини Гоше типово збільшений, з ексцентричними ядрами та конденсованим хроматином і цитоплазмою з неоднорідним виглядом «зім’ятого цигаркового паперу» (Малюнок 1B).

Клітини Гоше мають дрібні, як правило, ексцентрично розташовані ядра і цитоплазма з характерними зморшками або смугами. Електронна мікроскопія показує, що цитоплазма містить веретеноподібні або паличкоподібні тільця-включення, пов’язані з мембраною, діаметром 0,6-4 мкм, які складаються з численних маленьких трубочок діаметром 13-75 нм.

Хвороба Гоше (го-ШЕЙ) є результатом накопичення певних жирових речовин у певних органах, зокрема у селезінці та печінці. Це призводить до збільшення цих органів і може вплинути на їхню функцію. Жирові речовини також можуть накопичуватися в кістковій тканині, послаблення кісток і підвищення ризику переломів.

Хвороба Гоше — це генетичний розлад, при якому насичені жиром клітини Гоше накопичуються в таких областях, як селезінки, печінки та кісткового мозку. Людина захворіє на хворобу Гоше, якщо обоє батьків є носіями хвороби.

Класичні клітини Гоше, як описано в літературі, є пухкі гістіоцити характеризується рясною зім’ятою цитоплазмою, схожою на цигарковий папір, зазвичай з інтенсивно позитивним періодичним кислотно-Шиффовим фарбуванням (PAS) [8,54].