Який нормальний діапазон для фактора комплементу H?
Фактор H (FH) є членом сімейства регуляторів активації комплементу і є білком, що контролює комплемент. Це великий (155 кілодальтон) розчинний глікопротеїн, який циркулює в плазмі людини (у типових концентраціях 200-300 мікрограмів на мілілітр).
Загальна інформація
| МЕТОДОЛОГІЯ | ІФА |
|---|---|
| ОБМЕЖЕННЯ | Рівні аутоантитіл до CFH можуть бути значно знижені за допомогою таких методів лікування, як плазмаферез, ритуксимаб або терапія циклофосфамідом (Khandelwal (2015) Pediatr Nephrol 30, 3). |
| НОРМАЛЬНИЙ ДІАПАЗОН | < 20 одиниць/мл |
| АСОЦІЙОВАНЕ ТЕСТУВАННЯ | – |
Нормальними результатами цього тесту є: Загальний рівень комплементу в крові: 41-90 гемолітичних одиниць. Рівень C1: від 14,9 до 22,1 мг/дл. Рівні С3: від 88 до 201 мг/дл.
Дефіцит фактора комплементу H (CFHD) має змінний фенотип. Деякі пацієнти мають рецидивуючі інфекції, включаючи підвищену сприйнятливість до менінгококових інфекцій, тоді як у інших розвивається захворювання нирок, що проявляється в основному як гломерулопатія С3.
Що таке фактор H? Фактор H є розчинний комплементарний глікопротеїн, присутній у плазмі крові, який виконує основну функцію контролю альтернативного шляху в крові та підтримки гомеостазу. Експерименти in vitro також продемонстрували, що фактор H має антитромботичні властивості.