Який нормальний діапазон для фактора комплементу H?

Фактор H (FH) є членом сімейства регуляторів активації комплементу і є білком, що контролює комплемент. Це великий (155 кілодальтон) розчинний глікопротеїн, який циркулює в плазмі людини (у типових концентраціях 200-300 мікрограмів на мілілітр).

Загальна інформація

МЕТОДОЛОГІЯІФА
ОБМЕЖЕННЯРівні аутоантитіл до CFH можуть бути значно знижені за допомогою таких методів лікування, як плазмаферез, ритуксимаб або терапія циклофосфамідом (Khandelwal (2015) Pediatr Nephrol 30, 3).
НОРМАЛЬНИЙ ДІАПАЗОН< 20 одиниць/мл
АСОЦІЙОВАНЕ ТЕСТУВАННЯ

Нормальними результатами цього тесту є: Загальний рівень комплементу в крові: 41-90 гемолітичних одиниць. Рівень C1: від 14,9 до 22,1 мг/дл. Рівні С3: від 88 до 201 мг/дл.

Дефіцит фактора комплементу H (CFHD) має змінний фенотип. Деякі пацієнти мають рецидивуючі інфекції, включаючи підвищену сприйнятливість до менінгококових інфекцій, тоді як у інших розвивається захворювання нирок, що проявляється в основному як гломерулопатія С3.

Що таке фактор H? Фактор H є розчинний комплементарний глікопротеїн, присутній у плазмі крові, який виконує основну функцію контролю альтернативного шляху в крові та підтримки гомеостазу. Експерименти in vitro також продемонстрували, що фактор H має антитромботичні властивості.