Які ланцюги гемоглобіну D?

Гемоглобін є тетрамерним білком, що складається з чотирьох субодиниць білка глобіну. У крові дорослої людини міститься гемоглобін А (HbA), що складається з два α-ланцюги та два β-ланцюги та невелика кількість гемоглобіну A2 (HbA2), що складається з двох α-ланцюгів та двох δ-ланцюгів.

Існує ряд гемоглобінів, які називають гемоглобін D (D-Лос-Анджелес або D-Пенджаб і D-Ібадан є найпоширенішими). Усі вони є успадкованими варіантами нормального дорослого гемоглобіну (гемоглобіну А), і всі вони мають схожі клінічні наслідки.

Структура. Гемоглобін D має основну структуру та склад нормального дорослого гемоглобіну. Це так глобулярний білок, що містить простетичну (небілкову) групу під назвою гем. Існує чотири окремі пептидні ланцюги, а саме дві α- і дві β-субодиниці, кожна з яких складається з 141 і 146 амінокислотних залишків відповідно.

У людини відомо шість різних поліпептидних ланцюгів глобіну, які утворюють ряд тетрамерів гемоглобіну. Позначено поліпептидні ланцюги α, β, γ, δ, ε і ζ. α- і ζ-ланцюги складаються з 141 амінокислоти, а β-, γ-, δ- і ε-ланцюги мають 146 залишків.

Гемоглобін дорослої людини складається з два альфа (α) і два бета (β) поліпептидні ланцюги. Існує дві копії гена альфа гемоглобіну (HBA1 і HBA2), кожна з яких кодує α-ланцюг, і обидва гени розташовані на хромосомі 16. Ген бета гемоглобіну (HBB) кодує β-ланцюг і розташований на хромосомі 11 .

Загальновідомо чотири різні види гемоглобіну: оксигемоглобін (окси-Hb), дезоксигемоглобін (дезокси-Hb), метгемоглобін (met-Hb) і геміхроми, чиї структури представлені нижче. Після цього еволюційного переходу метгемоглобін і геміхроми ферментативно розщеплюються на численні невеликі фрагменти.