Що таке портоентеростомія?

Портоентеростомія є як правило, перша хірургічна процедура, яка виконується у випадках атрезії жовчовивідних шляхів для виправлення відтоку жовчі. Хірург Маріо Касаї вперше описав портоентеростомію Касаї в 1950-х роках як операцію з лікування атрезії жовчних шляхів [2].

Загальна виживаність з нативною печінкою (не трансплантованою) становить від 30-55 відсотків у 5 років; і 30-40 відсотків у віці 10 років. Вважається, що приблизно 80 відсотків пацієнтів з атрезією жовчовивідних шляхів потребуватимуть трансплантації печінки до 20 років.

Гепатопортоентеростомія або Портоентеростомія Касаї — це хірургічне лікування немовлят із кістою холедоха типу IVb та атрезією жовчних шляхів для забезпечення відтоку жовчі.

Найпоширенішими довгостроковими ускладненнями після процедури Касаї були: рецидивуючий висхідний холангіт (n = 10), портальна гіпертензія (n = 8) і порушення синтетичної функції (n = 8) (Таблиця 4).

Висновки: невдача не зумовлена ​​на KPE, а через рецидивуючий холангіт та/або симптоми ПХТ.

Симптоми атрезії жовчних шляхів зазвичай з’являються у віці від двох до шести тижнів і включають жовтувате забарвлення шкіри та білків очей (жовтяниця), аномально блідий стілець і темна сеча. У немовлят також може бути набряк (роздутий) живіт і/або ненормальне збільшення печінки (гепатомегалія).

Біліарна атрезія у дітей Зазвичай виявляється в перші 1-2 місяці життя. Якщо його виявити лише після 2-місячного віку, це, схоже, прогресує до гіршого захворювання. Жовчні протоки можуть бути аномальними під час народження дитини (вроджені). У деяких немовлят жовчні протоки можуть неправильно формуватися під час розвитку дитини.